Otras Enfermedades Neurodegenerativas

DEFINICIÓN

Su causa es la muerte progresiva de neuronas en diferentes regiones del sistema nervioso. Esta pérdida progresiva de las células nerviosas es lo que origina los signos y síntomas neurológicos y neuropsicológicos característicos de cada una de ellas.

La intervención adecuada en estos casos es la estimulación cognitiva, ya que el progreso de este tipo de enfermedades es inevitable, pero lo que sí se puede conseguir es ralentizar el deterioro cognitivo y funcional, así como paliar los síntomas neuropsicológicos que pudieran aparecer.

Algunos ejemplos con los que trabajamos en AFA Parla:

DEMENCIAS LÓBULO FRONTO TEMPORALES (DLFT):  

Las DLFT son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se caracterizan clínicamente por alteraciones prominentes del comportamiento y/o del lenguaje, y patológicamente por atrofia cerebral focal habitualmente de los lóbulos frontales y/o temporales que puede ser simétrica o asimétrica. Aunque es poco frecuente, constituye la segunda causa de demencia en menores de 65 años después de la EA. No se suele afectar de manera predominante la memoria ni las habilidades espaciales.

Características principales:

  • Cambios en el comportamiento de inicio precoz como la alteración de la conducta que afecta a la esfera social, falta de juicio, inflexibilidad, desinhibición, perseveración, glotonería, hiperfagia, hiperoralidad, labilidad emocional, pérdida de empatía y anosognosia, que predominan sobre la alteración en la memoria.
  • Alteración progresiva prominente del lenguaje expresivo con lenguaje hipofluente, logopenia, anomia, agramatismo y trastorno de la repetición (afasia progresiva no fluente). La alteración del lenguaje se suele dar también de forma precoz si bien pueden asociarse posteriormente síntomas conductuales frontales o apraxia.
  • Alteración progresiva de la comprensión de las palabras, con lenguaje hiperfluente, anomia y pérdida progresiva de los contenidos semánticos de las palabras, objetos y conceptos (demencia semántica). Puede aparecer prosopagnosia asociada si la afectación es derecha. La alteración semántica predomina inicialmente, si bien pueden asociarse posteriormente síntomas conductuales frontales o apraxia.
  • Inicialmente no suele haber afectación de la memoria ni apraxia (salvo en las formas de apraxia progresiva). En cualquiera de los tres grandes síndromes pueden asociarse también parkinsonismo y afectación de motoneurona.

SIGNOS DE ALARMA:

  • Pérdidas de memoria que afecta a las capacidades en el trabajo (citas, nombres, nº de teléfono…).
  • Dificultades para realizar tareas familiares (cocinar).
  • Problemas de lenguaje (olvidos o sustitución de palabras).
  • Desorientación en el tiempo y en el espacio.
  • Pobreza de juicio (vestirse con ropa inapropiada).
  • Problemas de pensamiento abstracto (se olvida del significado del dinero, problemas de comprensión).
  • Pérdida de cosas o ubicación en lugares incorrectos.
  • Cambios de humor y de la conducta.
  • Cambios en la personalidad.
  • Pérdida de iniciativa.

El curso de la EA puede ser más o menos largo en función de múltiples variables, y también del estado general de salud del paciente o los cuidados a los que es sometido.

FASES:  

Existen diferentes fases de la EA:

  • Incipiente: disminución de su capacidad laboral, dificultad para viajar a lugares nuevos, disminución de la capacidad organizativa…
  • Leve: disminución de la capacidad para realizar tareas complejas y de manejar el dinero, dificultad en las compras…
  • Moderada: requiere asistencia para escoger ropa adecuada…
  • Moderada-grave: decremento de habilidad para vestirse y bañarse, hasta llegar a la incontinencia.
  • Grave: pérdida del habla y de la capacidad

En la fase moderada-grave pueden aparecer reflejos arcaicos: de presión, de succión.

DEMENCIAS CUERPOS DE LEVY (DCL)

Es una enfermedad o síndrome degenerativo y progresivo del cerebro. Comparte algunos síntomas con otras enfermedades y a veces se superpone con éstas sobre todo con dos enfermedades comunes entre los ancianos: el Alzheimer y el Parkinson.

Los pacientes con DCL presentan síntomas conductuales y de la memoria propios de la demencia, semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer y, en mayor o menor grado, los síntomas del sistema motor que se observan en el mal de Parkinson. Sin embargo, los síntomas mentales del paciente con DCL pueden fluctuar con frecuencia, los síntomas motores son más benignos que en la enfermedad de Parkinson, y los pacientes con DCL suelen tener alucinaciones visuales muy vívidas.

Se desconocen las causas de la DCL y no se han identificado factores específicos de riesgo. Se han visto familias con múltiples casos de esta enfermedad, pero no parece existir una marcada tendencia a la transmisión hereditaria. En el futuro, las investigaciones genéticas podrán revelar más información sobre las causas y los factores de riesgo.

  • Breves episodios de confusión sin causa aparente, junto con otros trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora o el sitio en que se encuentra; que presente problemas del habla para encontrar palabras o mantener una conversación; que enfrente dificultades de percepción espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y problemas del pensamiento como la falta de atención, la inflexibilidad mental, la dificultad para llegar a decisiones, la pérdida del buen juicio y de la comprensión de las cosas.
  • Fluctuación en la manifestación de estos síntomas cognitivos de un momento a otro, de hora en hora, de día en día o de semana en semana. Por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un día determinado y ser incapaz de hablar al día siguiente, o incluso un momento después. Si bien suele considerarse que esa característica es un componente importante de la DCL, también puede presentarse en otras demencias, y a veces es muy difícil determinar si realmente ocurren las fluctuaciones en un paciente específico.
  • Alucinaciones visuales vívidas y bien definidas. En las primeras etapas de la DCL es posible que el paciente admita y describa las alucinaciones. Hay otros tipos de alucinaciones de menor frecuencia, pero que también ocurren en ocasiones. Pueden ser auditivas («escuchar» sonidos), olfativas («oler» algo) o táctiles («tocar» algo que objetivamente no existe).
  • Las alteraciones motrices del parkinsonismo, que a veces se denominan síntomas «extrapiramidales». Con frecuencia parece que estos síntomas se inician espontáneamente. Entre ellos están la postura flexionada, la marcha arrastrando los pies, una reducción en el vaivén de los brazos, rigidez de las extremidades, propensión a caerse, bradicinesia (lentitud en los movimientos) y temblores.
Los problemas del movimiento se presentan en las fases avanzadas en un 70% de los pacientes con DCL.
Pero en un 30% de los enfermos con DCL, y sobre todo en los más ancianos, los síntomas del Parkinson ocurren al inicio, antes de los síntomas demenciales. En estos individuos, el deterioro cognitivo tiende a iniciarse con la depresión o fallos leves de la memoria.

DEMENCIA VASCULAR

Es una enfermedad degenerativa relacionada con la obstrucción de los vasos sanguíneos que se traduce en disminución progresiva de la memoria y la función cognitiva. La demencia vascular afecta a personas entre el grupo de edad de 60-75 años.

La demencia vascular es causada de varias maneras. La causa más común es un coágulo u obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos de las arterias que alimentan el cerebro.

También se conocen los factores de riesgo asociados con la demencia vascular que se asocian con la enfermedad cardiovascular y con el estilo de vida.

  • Hipertensión.
  • La diabetes mellitus.
  • El colesterol alto.
  • Alteraciones del ritmo del corazón.
  • Endurecimiento de los vasos sanguíneos (aterosclerosis).
  • La falta de actividad física.
  • El consumo excesivo de alcohol.
  • La historia familiar de accidente cerebrovascular o la demencia vascular.
  • La deficiencia de vitamina.
  • Sobrepeso u obesidad.
  • Tabaquismo.
  • Los problemas de memoria.
  • Mareo.
  • Problemas relacionados con la comunicación, el lenguaje y la concentración.
  • La debilidad física o parálisis.
  • Endurecimiento de los vasos sanguíneos (aterosclerosis).
  • Inquietud.
  • Pérdida del control de la vejiga o el intestino.
  • Stroke relacionada con la demencia vascular (causada por apoplejía).
  • Enfermedad de los vasos pequeños demencia vascular relacionada (causada por el daño de los vasos sanguíneos).
  • Demencia vascular mixta (causada por la enfermedad cerebral caracterizado por trastorno mental (enfermedad de Alzheimer) junto con accidente cerebrovascular o por el daño de los vasos sanguíneos).